Metabolic Emergency ProtocolMetabolic Emergency Protocol

Choose language

Voor zorgverleners

Een hoog ammoniak, en daardoor een metabole ontregeling, wordt bij een ureumcyclusdefect vaak veroorzaakt door een katabole toestand (bv infectie, langdurig vasten rondom een operatie, of een bevalling). Niet altijd hebben patiënten in deze toestand een diagnose. Dit zijn aanwijzingen voor zorgverleners om te handelen wanneer een metabole ontregeling door hoog ammoniak wordt vermoed:

  • Dit kun je doen bij een hoog ammoniak

    • Het is heel belangrijk dat er onmiddellijk overleg is met een kinderarts of internist metabole ziekten in een Universitair Medisch Centrum: Hier staat de lijst met telefoonnummers. Vraag naar de dienstdoende specialist metabole ziekten. *


    • Overweeg IC opname als de patiënt ernstig ziek is 
    • Start met hemodialyse als patiënt comateus is en ammoniak > 250 umol/l blijft, na tenminste 2 uur maximaal medicamenteuze behandeling volgens onderstaand beleid, bij anurie of als onderstaande medicatie niet voorradig is en patiënt duidelijk encephalopathisch is. 
    • Er moet gespoeld worden met hoge flow. CVVH haalt deze flow niet, maar met 2 apparaten kan dat wel worden gehaald. Dit is geschikt voor langdurigere behandeling.  
    • Ga tijdens dialyse door met ondergenoemde medicatie. Deze medicatie is in metabole centra voorradig en kan zo nodig via die centra met spoed verkregen worden.
    • Stop eiwitintake
    • Start met een infuus glucose 10%, 2 liter per 24 uur
    • Geef indien orale intake mogelijk tevens orale koolhydraten (bijvoorbeeld 1 flesje Nutrical iedere 4 uur)
    • Start arginine IV. Start met een bolus van 8 gram in 90 minuten en ga door met 100mg/kg per 24 uur.
    • Geef lactulose; start 3x daags 20 cc. Streef naar 2-3x daags dunne defecatie, overweeg een lactulose klysma
    • Start rifaximine 2 dd 550 mg
    • Start natriumbenzoaat IV 250 mg/kg/dag, begin met een bolus van 10 gram in 90 minuten. 
    • Voeg bij start natriumbenzoaat minimaal 1 liter NaCl 0.9% per 24 uur toe aan de behandeling en streef naar ruime diurese (desnoods met toevoegen furosemide).
    • Geef carnitine 3 dd 1 gram IV
    • Start metoclopramide bij misselijkheid of braken. 
    • Onderdruk koorts met paracetamol 
    • Oorzaak hyperammoniëmie opsporen en laagdrempelig behandelen
    • Herstart binnen 24 uur eiwitintake.  
    • Begin bv met 0,3 gram/kg natuurlijk eiwit aangevuld met 0,3 gram/kg essentiële aminozuurpreparaten. Natuurlijk eiwit per dag ophogen met 0,2 gram/kg als het goed verdragen wordt. Streef naar max 1,2 gram/kg totaal eiwit.

    * DISCLAIMER Bovenstaande lijst is bedoeld om tijd te winnen in een noodsituatie en vervangt niet het overleg met een specialist in metabole ziekten. Adviezen afkomstig van de website  van de internisten

  • 2026 © Metabolic Emergency Protocol
  • Privacy